Biliyer Siroz ve Biliyer Sirozun Nedenleri ile Tedavisi

Karaciğer sirozu hastalığının yaygın görülen türlerinden birisi olan ve nedeni belli olmayan sınıfta bulunan siroz tipinden birisi olan biliyer siroz hastalığının belirtileri ve uygulanabilecek tedavileri

İçindekiler

Biliyer Siroz Nedir?
- Biliyer Siroz Evreleri
Biliyer Siroz Teşhisi Nasıl Koyulur?
- Biyokimyasal Değişiklikler
- Serolojik Tanı
Biliyer Siroz Tedavisi
- Biliyer Siroz ile Birlikte Görülebilen Hastalıklar
Sekonder Biliyer Siroz
- Sekonder Biliyer Siroz Tedavisi
Kaynaklar

Biliyer Siroz Nedir?

Biliyer siroz yani ‘Primer Biliyer Siroz’ (PBS), progressif kolestalik bir hastalıktır ve morfolojik yönden interlobüler ve septal safra kanallarının inflamatuar tahribatı ile belirlenir. Siroz hastalığında nedeni bilinmeyen sınıfta bulunan siroz tiplerinden birisidir. Buna karşın biliyer siroz hastalığının ottoimmun etyolojiyi desteklemekte olan ciddi seviyelerde klinik, histolojik ve serolojik belirtileri bulunmaktadır.

Siroz dolayısı ile uygulanan karaciğer biyopsisinde başlangıç lezyonu ufak safra kanalları içerisindeki epitel hücrelerin hasarını teşkil eder. Histolojik yapıdaki ilerleyişe bağlı şekilde 4 farklı evresi tanımlanmaktadır. Bu çerçevede de biliyer siroz hastalığında en sık görülen ve en önemli bulgu duktopenidir. Aşikar kanal lezyonun da interlober safra kanallarının epiteli segmental tahribat yaşar. İnterlober ve segmental safra kanallarının epiteli içerisinde netliği bulunmayan, kazeifaksiyon barındırmayan epiteloid granülomların meydana gelmesi biçimindeki segmental tahribat biliyer siroz açısından tanı özelliği taşıyabilir. Ancak bu etken sirozun ilk ve ikinci evrelerinde olacak şekilde çok küçük olasılık ile görülür.

Biliyer Siroz Evreleri

Hastalık 4 evreden oluşur.

Evre 1 (Portal Evre)

Bu evrede, portal alana kısıtlı mononükleer hücre infiltrasyonu, safra kanalı hücreleri içerisinde küçük ölçekli tahribat yaratır. Özellikle ışık mikroskobisi dahilinde karaciğer hücreleri açısından değişkenlik gözlemlenmez.

Evre 2 (Periportal Evre)

Söz konusu kanal tahribatının ileri aşamay ageçmesi ile bağ dokusu artışı ve safra kanal poliferasyonu oluşur. Kanal destrüksiyonu ve duktal yapı sayısında azalma meydana gelir. Bu evrede siroz hastalığının tanısı için safra kanallarının olmayıp, arteryollerin gözlemlenmesi kabul edilir.

Evre 3 (Septal Evre)

Portal alanda fibrozis, enflamatuar hücre ve safra kanalıküllerin yok olması tanının oluşturulması açısından büyük bir önem taşır. Bu evrede bakır birikimi yüksek oranda söz konusu olabilir.

Evre 4 (Siroz)

Sirotik karaciğer makroskopik şekilde yeşil görünüme sahiptir. Fibroz kollagen doku septaları çoğunlukla dens ve hiposellülerdir. Bu etkenler portal ve santral alanların birbirlerine bağlanmalarını mümkün kılar. Nodüllerin merkezinde nekroz alanları özefagus varis kanaması mevcut olan hastalarda görülme sıklığı daha yüksektir.

Biliyer Siroz Teşhisi Nasıl Koyulur?

Günümüzde meydana gelen siroz hastalıklarında yaygın olarak görülen bu tipin teşhisi için 2 farklı tanı alternatifi kullanılır. Bu tanı alternatifleri ise biyokimyasal değişiklikler ve serolojik tanı şeklindedir.

Biyokimyasal Değişiklikler

Hastanın serumunda yüksek alkalen fosfataz ve GGT düzeyleri belirlenir. Aynı zamanda da serum ALT ve AST değerlerinde küçük değer artışları meydana gelir. Ayrıca yüksek biliribun, düşük albümin,, uzayan PTZ kötü prognozu oluşturan etkenlerdir. Genel serum safra asidinde artış meydana gelmiş ve kolesterol değişkenlik gösterecek şekilde artış yaşamıştır. Serum kolesterol seviyesinin prognostik değeri olmasına rağmen yüksek olması tanıda destek sağlar.

Serolojik Tanı

Bu tanı yöntemine göre hastaların 90% ila 95% gibi bir oranında serumda ‘AMA’ bulunduğu belirtilir. Primer biliyer siroz hastası olan kişilerin 80%’ i serumunda AMA titresi 80/1 oranındadır.

Biliyer Siroz Tedavisi

Biliyer siroz tedavisi doğrudan uygulanabilir değildir. Yani diğer siroz tiplerinde olduğu gibi bu tipte de geri dönüş mümkün değildir. Bu yüzden de hastalığın karaciğer üzerindeki tahribatının ve ilerleyişinin durdurulmasına yönelik tedaviler uygulanır.

Son evre hastalar için tedavi uygulamaları yanıt vermeyeceği gibi ciddi seviyede ‘hayati risk’ taşır. Bu yüzden uygun bir donör bulunarak, karaciğer nakli gerçekleştirilmesi gerekir. Özellikle de serum bilirubin seviyesi 6 mg/dl seviyesine çıkan siroz hastalarının kesinlikle karaciğer nakil listesine alımı gerçekleştirilmelidir.

Biliyer Siroz ile Birlikte Görülebilen Hastalıklar

Bu hastalık grubunda bulunanların 80% gibi oranında başka bir ottoimmun hastalık görülmektedir. Genel olarak;

Skleroderma,
Romatid artrit,
Dermatomyozit,
Mikst bağ dokusu hastalıkları,
Sikka sendromu,
SLE olacak şekilde bağ dokusu hastalıkları
Renal tübüler asidoz
Tiroidit
Çölyak hastalığı
Safra taşları
Pulmenor fibrozis
Deri hastalıkları

Görülür.

Sekonder Biliyer Siroz

İkincil biliyer siroz olarak tanımlanan bu tipte, devamlılığı uzun vadeli olan safra kesesi tıkanıklığı ya da biliyer atrezi yani anormal safra kanalları neticesinde meydana gelir. Bu tipte belirtileri ve semptomlar ise;